魯網(wǎng)6月5日訊近期，北京大學(xué)人民醫(yī)院青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科成功診治一例以高熱、關(guān)節(jié)腫痛為突出表現(xiàn)的成人Still病疑難病例。成人Still病是像“變色龍”一樣會(huì)偽裝成感染病的免疫系統(tǒng)疾病，風(fēng)濕免疫科抽絲剝繭，精準(zhǔn)鎖定“真兇”，為李女士點(diǎn)亮康復(fù)的希望之光。
青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科依托北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科國(guó)家級(jí)的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)與先進(jìn)診療技術(shù)，已構(gòu)建起一套成熟的罕見(jiàn)病精準(zhǔn)篩查、多學(xué)科協(xié)作（MDT）和全病程管理體系。
高熱關(guān)節(jié)腫痛起病 疑難診斷一波三折
38歲的李女士因雙手、雙腕關(guān)節(jié)腫脹疼痛伴反復(fù)高熱（體溫最高達(dá)39.5℃）來(lái)到青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科。“雙手腫脹疼痛，連簡(jiǎn)單的握拳都成了奢望。退燒藥也只能帶來(lái)短暫的退燒，癥狀卻絲毫不見(jiàn)改善。”李女士說(shuō)。
北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科駐青島醫(yī)院專家檢查發(fā)現(xiàn)，患者白細(xì)胞、血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)顯著升高，但抗核抗體、類風(fēng)濕因子等自身抗體均為陰性，影像學(xué)及骨髓穿刺檢查亦排除腫瘤與感染可能。之前，在外院就診時(shí)，醫(yī)生為李女士按“關(guān)節(jié)炎”給予激素及免疫抑制劑治療后，癥狀未緩解，病情一度陷入僵局。
未確診病因，就像路途中常規(guī)的路標(biāo)都失靈了，無(wú)法找到前進(jìn)的方向，此時(shí)最關(guān)鍵的是為患者找到真正的發(fā)病“元兇”。
精準(zhǔn)診斷找出病根 原來(lái)是疑難成人Still病
治療過(guò)程中，患者突發(fā)全身片狀紅色皮疹，復(fù)查顯示白細(xì)胞、鐵蛋白急劇升高并伴脾臟腫大，引起了主治醫(yī)師的高度警覺(jué)。
皮疹形態(tài)結(jié)合持續(xù)的高熱、關(guān)節(jié)痛、鐵蛋白急劇升高和脾腫大……醫(yī)生腦海中迅速串聯(lián)起這些看似孤立的信息點(diǎn)，這次皮疹出現(xiàn)和鐵蛋白飆升，是成人Still病的典型“信號(hào)彈”。
經(jīng)驗(yàn)豐富的“人民”專家一錘定音，極易被漏診、誤診的罕見(jiàn)病——成人Still病終于浮出水面。
精準(zhǔn)施治重獲新生 慢病管理全程護(hù)航
明確診斷后，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)立即調(diào)整治療方案，采用激素聯(lián)合靶向免疫抑制劑及生物制劑進(jìn)行干預(yù)。患者體溫迅速恢復(fù)正常，關(guān)節(jié)腫痛、皮疹逐漸消退，炎癥指標(biāo)顯著改善。
“用藥后，那種關(guān)節(jié)仿佛在燃燒的感覺(jué)慢慢退下去了。”李女士說(shuō)，退燒后輕松了許多，關(guān)節(jié)的腫脹和疼痛一天天緩解，皮疹逐漸淡去，鏡子里的氣色也好了起來(lái)。
出院不是終點(diǎn)，而是長(zhǎng)期管理的新起點(diǎn)。風(fēng)濕免疫科為患者制定了詳細(xì)的隨訪計(jì)劃。
“每次復(fù)診，醫(yī)生都仔細(xì)詢問(wèn)我的感受，看檢查結(jié)果，耐心地指導(dǎo)我調(diào)整用藥，告訴我可能出現(xiàn)的情況和應(yīng)對(duì)方法。”李女士說(shuō)道。在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的嚴(yán)密監(jiān)測(cè)和科學(xué)指導(dǎo)下，她的激素用量安全、順利地“歸零”，生物制劑的注射間隔也逐步拉長(zhǎng)。“現(xiàn)在感覺(jué)生活又回到了正軌，能照顧家人，能做自己喜歡的事，這份‘平常’來(lái)之不易。”李女士說(shuō)。
不明原因發(fā)熱需警惕 早診早治是關(guān)鍵
“成人Still病就像個(gè)模仿高手，發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞高這些癥狀，很容易讓人想到感染、腫瘤或其他風(fēng)濕病，但它偏偏缺乏特異性的診斷標(biāo)志物。”風(fēng)濕免疫科專家強(qiáng)調(diào)，這非常考驗(yàn)醫(yī)生的“偵查能力”，需要豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)、完善的鑒別診斷體系和對(duì)疾病特征的敏銳捕捉。
尤其對(duì)那些原因不明、反復(fù)發(fā)作的高熱，同時(shí)伴有皮疹、關(guān)節(jié)疼痛的患者，一定要高度警惕，盡早到風(fēng)濕免疫專科就診。早一天明確診斷，就能早一天阻斷疾病對(duì)身體的損害，避免走彎路。
成人Still病（AOSD）簡(jiǎn)介
定義與特征
成人Still病是一種罕見(jiàn)的自身炎癥性疾病，屬于風(fēng)濕免疫科范疇，曾被稱為“亞敗血癥”或“變應(yīng)性亞敗血癥”。
典型表現(xiàn)為弛張熱（體溫驟升驟降，每日可達(dá)39℃以上）、一過(guò)性皮疹（高熱時(shí)出現(xiàn)，熱退后消失）、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，常伴隨肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、咽痛及白細(xì)胞顯著升高等癥狀。
多發(fā)于16-35歲人群，男女發(fā)病率相近，全球范圍內(nèi)無(wú)明顯地域差異。
病因與發(fā)病機(jī)制
目前病因未明，可能與以下因素相關(guān)：
免疫紊亂：T細(xì)胞異常活化、炎癥因子（如IL-1、IL-6、TNF-α）過(guò)度釋放。
感染誘因：部分患者發(fā)病前有鏈球菌或病毒感染史，但無(wú)明確病原體證據(jù)。
遺傳傾向：與HLA-B8、DR4等基因型關(guān)聯(lián)。
治療與預(yù)后
藥物治療：
一線治療：糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）快速控制炎癥，重癥需大劑量沖擊治療。
免疫調(diào)節(jié)：非甾體抗炎藥（NSAIDs）用于輕癥；甲氨蝶呤、環(huán)孢素等傳統(tǒng)免疫抑制劑及生物制劑（如抗IL-1、IL-6抑制劑）用于難治性病例。
預(yù)后：多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可緩解，約1/3可能復(fù)發(fā)，少數(shù)進(jìn)展為慢性關(guān)節(jié)炎或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥（如肝功能衰竭、噬血細(xì)胞綜合征）。
生活管理建議
避免感染、勞累；
定期隨訪監(jiān)測(cè)藥物副作用（如骨質(zhì)疏松、肝腎功能）；
均衡飲食，補(bǔ)充鈣質(zhì)及維生素D
成人Still病雖臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但早診早治可顯著改善預(yù)后，患者需與風(fēng)濕免疫科醫(yī)生緊密配合，實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期病情控制。
風(fēng)濕免疫科簡(jiǎn)介
北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科集醫(yī)療、教學(xué)、科研、預(yù)防和康復(fù)于一體，是全國(guó)創(chuàng)建最早的風(fēng)濕免疫病專科之一、國(guó)家臨床重點(diǎn)學(xué)科。2021年7月，北京大學(xué)人民醫(yī)院青島醫(yī)院正式啟用。北京大學(xué)人民醫(yī)院醫(yī)療及管理團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期進(jìn)駐青島醫(yī)院開(kāi)展坐診、疑難病例討論、科室專業(yè)調(diào)研等工作，開(kāi)啟了“國(guó)家隊(duì)”常駐島城的歷史。2023年8月，青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科病房啟用，2023年11月，風(fēng)濕免疫科專科實(shí)驗(yàn)室啟用。2024年11月24日，由北京大學(xué)人民醫(yī)院青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科為牽頭學(xué)科成立的青島市風(fēng)濕免疫專科聯(lián)盟正式獲批，28家醫(yī)療機(jī)構(gòu)參加會(huì)議，將進(jìn)一步整合全市風(fēng)濕免疫專科資源，提升風(fēng)濕免疫重大疾病救治能力，促進(jìn)全市風(fēng)濕免疫專科醫(yī)院實(shí)現(xiàn)優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)、資源共享、共同發(fā)展。
專家簡(jiǎn)介
蘇茵 每周四坐診（具體坐診時(shí)間以門(mén)診排班為準(zhǔn)）
掛號(hào)科室：北大知名專家門(mén)診-風(fēng)濕免疫科門(mén)診
北京大學(xué)人民醫(yī)院青島醫(yī)院副院長(zhǎng)，慢病管理中心主任。主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫研究所副所長(zhǎng)。擅長(zhǎng)：長(zhǎng)期從事風(fēng)濕免疫病臨床診治，對(duì)常見(jiàn)風(fēng)濕病及疑難病例的診斷和治療具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性血管炎、脊柱關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化/硬皮病、抗磷脂綜合征、骨關(guān)節(jié)炎及痛風(fēng)等。
李春 每周二下午、周三上午坐診（具體坐診時(shí)間以門(mén)診排班為準(zhǔn)）
掛號(hào)科室：北大知名專家門(mén)診-風(fēng)濕免疫科門(mén)診
主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科駐青島醫(yī)院專家，青島醫(yī)院風(fēng)濕免疫科學(xué)科主任。擅長(zhǎng)：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等常見(jiàn)自身免疫病的診斷及治療，特別是自身免疫病患者妊娠期的管理。
崔星蕾 每周一上午、周二上午、周四上午、周五上午、周日上午坐診（具體坐診時(shí)間以門(mén)診排班為準(zhǔn)）
掛號(hào)科室：風(fēng)濕免疫科
副主任醫(yī)師。擅長(zhǎng)：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及狼瘡性腎炎、系統(tǒng)性血管炎、混合性結(jié)締組織病等風(fēng)濕免疫性疾病的診療。擅長(zhǎng)關(guān)節(jié)腔穿刺技術(shù)，關(guān)節(jié)腔內(nèi)藥物注射治療解決患者關(guān)節(jié)疼痛活動(dòng)受限的病痛。（通訊員 劉裕）
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